RegiSCAR

HSS/DRESSDiseases of Interest

Introduzione

Sindrome da ipersensibilità / Reazione a farmaco con eosinofilia e sintomi sistemici (HSS/DRESS)

Una revisione della letteratura mostra che vi è una moltitudine di nomi diversi che sono stati utilizzati per descrivere questo tipo di reazione grave a farmaco (ad esempio la sindrome solfone, la sindrome di dapsone, la sindrome da ipersensibilità ad anticonvulsivante, la sindrome da dilantin, la simil-mononucleosi, la sindrome mucocutanea febbrile, la sindrome all’allopurinolo, la sindrome da ipersensibilità agli anticonvulsivanti, ecc)

Dove c’è ambiguità nella nomenclatura, c’è un modello di reazione clinica distinta: la reazione spesso inizia con la febbre. I pazienti presentano una eruzione cutanea diffusa, spesso progredisce a dermatite esfoliativa, con il coinvolgimento di uno o più organi interni (ad esempio, epatite, polmonite, nefrite, miocardite, pericardite, miosite, pancreatite, tiroidite) e anomalie ematologiche (eosinofilia, linfocitosi atipica, neutrofilia, neutropenia, trombocitopenia, anemia). Altre caratteristiche rilevabili possono essere linfoadenopatia, edema facciale o periorbitale.

Questa presentazione variabile, che può mimare molte altre malattie, può rendere difficile la diagnosi, tanto più che questo tipo di reazione farmaco è più ritardata rispetto ad altre reazioni (generalmente da 2 a 6 settimane invece di 1 a 3 settimane dopo l'inizio di un certo farmaco). Tuttavia il pronto riconoscimento della sindrome e la sospensione del farmaco colpevole sono essenziali in questa reazione potenzialmente pericolosa per la vita, ma per lo più reversibile.

A causa delle inconsistenze nel segnalare questo sottotipo di reazione droga grave a farmaco, è difficile stimare l'incidenza (i tassi di incidenza riportati variano da 1: 1000 a 1: 10000) e il tasso di mortalità.

Lo scopo dello studio RegiSCAR è in primo luogo di meglio caratterizzare questo tipo di reazione, di sviluppare criteri per la definizione dei casi, di elaborare un algoritmo per la validazione dei potenziali casi di HSS/DRESS, e in secondo luogo di valutare il rischio dei farmaci.

Reclutamento dei casi

I casi di HSS/DRESS saranno reclutati nei dipartimenti che fanno parte della rete esistente in ogni paese. Ciò significa che in tutti i paesi, ad eccezione della Germania, dove i reparti di pediatria e medicina interna fanno già parte della rete, i casi di HSS/DRESS saranno prevalentemente reclutati dai reparti di dermatologia e grandi ustionati.
Ogni responsabile nazionale si farà carico di fornire agli ospedali della rete i criteri di inclusione per HSS/DRESS.

Criteri per la notifica dei casi

Ricovero
Reazione sospetta di correlazione a farmaco
Eruzione cutanea acuta
Coinvolgimento di almeno un organo interno
Ingrossamento dei linfonodi in almeno due siti
Anomalie nell’emocromo
Febbre superiore ai 38 ° C
Almeno 3 di questi criteri dovrebbero essere presenti per HSS/DRESS.

Dopo la notifica l'intervistatore dovrebbe chiedere maggiori dettagli e decidere se il paziente soddisfa i criteri di inclusione richiesti.

Criteri di inclusione

Ricovero
Reazione sospetta di correlazione a farmaco
Eruzione cutanea acuta
Coinvolgimento di almeno un organo interno
Ingrossamento dei linfonodi in almeno due siti
Una delle seguenti anomalie nell’emocromo (come riferimento si consiglia di utilizzare i limiti previsti dal laboratorio che ha fatto l'analisi)
- Linfociti al di sopra o al di sotto dei limiti di laboratorio
- Eosinofili superiori ai limiti di laboratorio (in percentuale o conteggio assoluto)
- Le piastrine al di sotto dei limiti di laboratorio
Febbre superiore ai 38 ° C
Almeno 3 di questi criteri dovrebbe essere presente per HSS / DRESS.

Presentazione dei casi HSS/DRESS

Presentation of HSS/DRESS cases

Per la valutazione dei casi HSS/DRERSS è necessario fornire profili dei pazienti che contengano informazioni su:
i valori di laboratorio
le anomalie nella diagnostica per immagini
il trattamento della reazione

Nota:
Se il fegato è coinvolto, sarebbe interessante poter raccogliere informazioni sui valori di bilirubina. Se sono anormali,di follow-up.